Akutní a chronické selhání ledvin

Sylva Skálová, Pavel Rozsíval, Dětská klinika

Fakultní nemocnice Hradec Králové

 

Akutní selhání ledvin

= náhlý pokles renálních funkcí, jehož následkem je hromadění dusíkatých katabolitů

Akutní selhání ledvin – prerenální

Ø  Hypovolémie

l    Krvácení, ztráty do GIT, hypoproteinémie, popáleniny, onem. ledvin/nadledvinek se ztrátami soli

Ø  Hypotenze

l    Sepse, DIC

Ø  Hypoxie

l    Pneumonie, RDS

Ø  Patofyziologie: selhání normálních autoregulačních mechanizmů renální perfúze a glomerulární filtrace (vazodilatace, konstrikce vas efferens…)

Ø  Dlouhá hypoperfúze → ischemické poškození parenchymu → selhání ledvin renálního původu (intrinsic renal failure)

Akutní selhání ledvin – prerenální

Akutní selhání ledvin – prerenální

Ø   Snížená tvorba moči – oligurie

l     x normální množství moči, pokud je porucha sekrece ADH nebo porušená odpověď na ADH !

Ø   Snížená koncentrace sodíku v moči

Ø   Zvýšená osmolalita moči

Akutní selhání ledvin – intrinsické renální

Ø  Náhlý pokles GF a dysfunkce tubulárních buněk → azotémie, isostenurie, excesivní exkrece sodíku močí

Ø  Patogeneze multifaktoriální

Akutní selhání ledvin – intrinsické renální

Akutní selhání ledvin – intrinsické renální

Ø  Izostenurie

Ø  Zvýšená koncentrace sodíku v moči

Ø  Snížená osmolalita moči

Akutní selhání ledvin - postrenální

Ø  Obstrukce:

•   ureteropelvická junkce

•   ureterokéla

•   chlopně uretry

Ø  Vesikoureterální - ureterorenální reflux

Ø  Kameny, krevní sraženiny

Ø  UZ břicha, cystouretrografie

Ø  K renálnímu selhání vede oboustranná obstrukce

Akutní selhání ledvin – klinika

Ø  Bledost (anémie)

Ø  Snížená produkce moči

Ø  Otoky (přetížení solí a objemem)

     Komplikace:

Ø  Městnavé srdeční selhání, plicní edém

Ø  Arytmie

Ø  Změny chování

Ø  Křeče, koma

Akutní selhání ledvin – vyšetření

Ø   Anamnéza:

l     Zvracení, průjem, horečka

•    Dehydratace, prerenální azotémie

•    Trombóza renální žíly

•    Hemolyticko-uremický syndrom

l     Předcházející respirační nebo kožní infekce

•    Poststreptokoková glomerulonefritida

l     Vyrážka

•    Lupus erythematosus

•    Anafylaktoidní purpura

l     Hmatný útvar v břiše

•    Trombóza renální žíly

•    Tumory, cystická nemoc

•    Obstrukce

Akutní selhání ledvin – vyšetření

Ø  Fyzikální vyšetření

l    Celkový stav

•   Edémy, bledost, hmatné útvary v břiše

l    Hmotnost

•   Hmotnostní přírůstek

l    Krevní tlak

•   Normály odpovídajícího věku !

l    Akce srdeční

Ø  Laboratorní vyšetření:

l    Moč – biochemie, mikroskopicky, osmolalita, odpady minerálů a proteinů, frakční exkrece sodíku, mikrobiologické vyšetření

l    Krev – krevní obraz a diferenciální rozpočet (manuální), plazmatický kreatinin, urea, kyselina močová, hladina proteinů, ABR, ASLO, CIK, C3, ANA

Ø  Zobrazovací vyšetření:

l    UZ ledvin a radionuklidový scan

l    RTG hrudníku

Ø  EKG

Akutní selhání ledvin – abnormality

Ø  Anémie (diluční/hemolytická)

Ø  Leukopenie (lupus)

Ø  Trombocytopenie (lupus, trombóza renální žíly, HUS)

Ø  Hyponatrémie

Ø  Hyperkalémie

Ø  Acidóza

Ø  Zvýšená urea, kreatinin, kyselina močová

Ø  Hyperfosfatémie, hypokalcémie

Ø  Snížená hladina C3 (PSGN)

Ø  ASLO, ANA, ANCA, ABMA pozitivní

Akutní selhání ledvin – rozlišení

 

Prerenální

Renální

Produkce moči

Variabilní

Variabilní

Mikroskopická analýza

Normální

Válce, erytrocyty

Osmolalita moči

> 500

< 350

Poměr osmolalit moč/plazma

> 1.3

< 1.1

Poměr kreatininu moč/plazma

> 20

< 20

Odpady Na za 24 h

< 20

> 40

Frakční exkrece Na

< 1%

> 1%

 

Akutní selhání ledvin – frakční exkrece Na

Ø  FE (Na) popisuje

l    Reabsorpci vody

l    Reabsorpci sodíku

 

Ø  Hodnota < 1% ukazuje na normální funkci tubulů a potenciálně reverzibilní prerenální azotémii

Akutní selhání ledvin – léčba

Ø  Hypovolémie

l    Expanze objemu – F1/1 20ml/kg za 30-60´

l    Dehydratovaný pacient močí během 2 hodin

Ø  Přetížení oběhu (selhání ledvin/volumexpanze)

l    Omezení tekutin

•   vyrovnat insenzibilní ztráty + výdej moči za předchozích 24 h

l    Terapie diuretiky u správně hydratovaného pacienta

•   furosemid, manitol

•   furosemid – ne více než 10 mg/kg/d

•   manitol – jednotlivá i.v. dávka 0,5 – 1 g/kg za 30´

Akutní selhání ledvin – hyperkalémie

Terapie

Nástup

Kalcium glukonát

Okamžitě

Beta agonisté

Rychle

Bikarbonát sodný

5 minut

Glukóza s inzulínem

10 minut

Hemodialýza

15 minut

Peritoneální dialýza

2 hodiny

Iontoměniče

Hodiny

 

Akutní selhání ledvin – hyperkalémie

Ø  Zastavit dodávku kália p.o. i i.v.

Ø  Přesunout kálium do buněk

l    Alkalinizace

l    Glukóza s inzulínem

l    Beta agonisté

Ø  Antagonizovat účinky kália

l    Kalcium glukonát

Ø  Odstranit kálium

l    Iontoměniče

l    Peritoneální dialýza, hemodialýza

Ø   K+ < 5,5 mmol/l

l     Zastavit příjem draslíku v potravě, tekutinách, lécích

Ø   K+ 5,5 – 7 mmol/l

l     Začít podávání iontoměničů

Ø   K+ > 7 mmol/l

l     Beta agonisté – terbutalin (s.c./inh.), salbutamol (inh.)

l     Kalcium glukonát 10% - 0,5 ml/kg během 10´

l     Bikarbonát sodný 3 mmol/kg

l     Glukóza 40% 1 ml/kg + inzulín 1 U / 5 g glukózy

l     Dialýza

Akutní selhání ledvin – acidóza

Ø  Mírná acidóza je u ARS běžná

l    Nedostatečná exkrece H+ a NH3+

l    Vzácně vyžaduje léčbu

Ø  Závažná acidóza

l    Arteriální pH <7,15

l    Sérový bikarbonát < 8 mmol/l

l    Částečná korekce – i.v. NaHCO3 k dosažení pH 7,20 (12 mmol/l NaHCO3)

l    0,3 x hmotnost (kg) x (12-sérový NaHCO3)

l    Přidat orální suplementaci

l    Rychlá alkalinizace → tetanie (↓ iCa)

Akutní selhání ledvin – hypertenze

Ø  Následek ARS a/nebo volumexpanze

Ø  Mírná hypertenze

l    Restrikce soli a vody

l    Beta blokátory

Ø  Těžká akutní hypertenze

l    Diazoxid

Ø  Hypertenzní krize

l    Nitroprusid sodný

l    Labetalol

Akutní selhání ledvin – dieta

Ø  Zpočátku omezená na tuky a uhlovodany

Ø  Pokud ARS přetrvává > 3 dny

l    Rozšířená orální dieta pro ledvinné selhání

l    Zvážit parenterální hyperalimentaci                           s esenciálními aminokyselinami

l    Kalorický příjem by měl být 300 kcal/m2/d

Akutní selhání ledvin – dialýza

Ø  Indikační kritéria:

l    Přetížení tekutinami refrakterní k ostatní léčbě, spojené s hypertenzí, městnavým srdečním selháním

l    Hyperkalémie refrakterní k léčbě, kalémie > 7 mmol/l

l    Acidóza refrakterní k léčbě

l    Těžká hyponatrémie, Na+ < 120 mmol/l

l    Symptomatická urémie

l    Rychle narůstající urea a kreatinin

Chronické selhání ledvin

Ø  Definice: ireverzibilně poškozené ledviny nejsou schopny udržet homeostázu

Ø  Není obnova funkce, úbytek funkce přesto, že primární onemocnění již není/neaktivní

Ø  Klinicky normální období (korektivní mechanizmy) → snížená renální rezerva, snížená GF → manifestní chronické selhání

Normální GF u dětí a dospělých

Věk

Pohlaví

Průměrná GF ± SD

(ml/s/1,73 m2)

1 týden

M/Ž

0,68 ± 0,25

2 – 8 tý

M/Ž

1,10 ± 0,41

8 tý – 2 r

M/Ž

1,60 ± 0,36

2 – 12 r

M/Ž

2,20 ± 0,45

13 – 21 r

M

2,33 ± 0,50

13 – 21 r

Ž

2,10 ± 0,36

 

Progresivní postižení ledvin
Kritéria jednotlivých fází

Ø               Časná fáze poškození renálních funkcí

•                 Mírné snížení počtu nefronů

•                 Reziduální renální funkce mezi 50-80%

•                 GF 1,33 – 0,80 ml/s/1,73 m2

•                 Sérový kreatinin > max kreatinin pro věk,    < 176 μmol/l (134 μmol/l < 5 let věku)

•                 Max hodnota kreatininu = výška (cm) x 0,61

Ø               Chronická renální insuficience

•                 Reziduální renální funkce mezi 25-50%

•                  GF 0,8 – 0,16 ml/s/1,73 m2

•                 Sérový kreatinin > 176 μmol/l (> 134 μmol/l < 5 let) více než 6 měsíců

•                 Pacient symptomatický poruchami elektrolytů, špatný růst, dysbalance kalcium – fosfor

Ø               Chronické selhání ledvin

•                 Reziduální renální funkce < 25% normálu

•                  GF 0,16 - 0,08 ml/s/1,73 m2

•                 Sérový kreatinin > 700-800 μmol/l

•                 Metabolické abnormality související s významným snížením počtu nefronů – metabolická acidóza, renální osteodystrofie, anémie, hypertenze …

Ø               Konečná fáze ledvinného onemocnění

•                 Reziduální renální funkce se může pohybovat mezi 12% a < 5% normálu

•                  GF < 0,08 ml/s/1,73 m2

•                 Sérový kreatinin individuální, obvykle přesahuje 900 μmol/l

 

           Pacienti ve fázi III a IV jsou léčeni chronickou dialýzou nebo transplantací ledviny

Etiologie

•      Etiologie chronického selhání ledvin v dětství závisí na věku

•      < 5 let věku

•    Anatomické abnormality (hypoplázie, dysplázie, obstrukce, malformace…)

•      > 5 let věku

•    Získaná glomerulární onemocnění (GN, HUS)

•    Vrozené poruchy (Alportův syndrom, cystická nemoc)

Ø  Klinické příznaky:

l    Rozvoj selhání může být plíživý

l    Nespecifické obtíže

•   Bolesti hlavy, únava, letargie

•   Anorexie, zvracení

•   Polydypsie, polyurie

•   Selhání růstu

Ø  Diagnóza

l    Anamnéza

l    Fyzikální vyšetření – výška, váha, TK

l    Laboratorní vyšetření

•   Moč – biochemie, mikroskopické vyšetření, osmolalita, odpady elektrolytů a proteinů ve 24 h sběru, mikrobiologické vyšetření

•   Krev – krevní obraz a diferenciální rozpočet, kreatinin, urea, kys. močová, elektrolyty, kalcium a fosfor, aktivita alkalické fosfatázy, ABR

Ø  Diagnóza

l    Zobrazovací vyšetření

•   UZ ledvin

•   Radionuklidový scan

•   Rentgenografické studie kostí

Chronické selhání ledvin – léčba

Ø  Voda a elektrolyty

l    U kongenitálních abnormalit je častá polyurie a plýtvání solí, vyžadující zvýšený přísun

l    U onemocnění glomerulů s progresivní ztrátou funkce ledvin může být nezbytná restrikce

l    U většiny dětí s chronickým selháním se udrží homeostáza K+ dokud renální funkce neklesnou na úroveň dialýzy

Ø  Acidóza

l    Vyvine se téměř u všech dětí s renální insuficiencí

l    Korekce není nezbytná, dokud sérový bikarbonát nepoklesne < 15 mmol/l

Ø  Anémie

l    Postupný vývoj během rozvoje nemoci

l    Snížená produkce a uvolňování erytropoetinu

l    Snížené přežívání krvinek kvůli hemolýze

Ø   Renální osteodystrofie

l     Hypokalcémie, hyperfosfatémie, zvýšená hladina PTH a sérové aktivity ALP

l     Sérová hladina P stoupá, když GF klesne < 30%

l     Hypokalcémie v důsledku hyperfosfatémie, neadekvátního příjmu a ↓ vstřebávání ve střevě

l     Korekce hyperfosfatémie: omezení příjmu, vazače fosfátů (Ca karbonát, Ca acetát)

l     Korekce hypokalcémie: léčba hyperfosfatémie, orální suplementace kalcia, aktivní forma dihydroxyvitamínu D

Ø  Růstová retardace

l    Hladina GH je obvykle normální/vysoká, ale neudrží normální růst kvůli nízké aktivitě IGF

l    Selhání růstu je více vyjádřené u kongenitálních vad

l    Léčba rGH může zlepšit růstovou rychlost

l    Nezbytností je léčba metabolické acidózy a kostní nemoci, odpovídající nutriční příjem

Ø   Hypertenze

l     Prevalence se liší podle původu chronické insuficience

l     Není častá u kongenitálních nemocí, častá je u primární glomerulární nemoci a u renálního poškození způsobeného systémovým onemocněním

l     U všech renálních onemocnění zrychluje deterioraci

l     Léčba:

•    Změna životního stylu (restrikce Na, hubnutí, cvičení…)

•    Farmakoterapie:    1. ACE inhibitory

                                    2. Blokátory kalciových kanálů

                                    … přímé vazodilatátory, inhibitory CNS                                                      receptorů sympatiku

Ø  Dieta

l    Restrikce proteinů není u dětí doporučována, dokud GF nepoklesne < 0,33 ml/s

l    Minimální příjem bílkovin u dětí je 1 g/kg/d

l    Adekvátní kalorický příjem – stejný nebo lehce vyšší, než doporučovaný pro zdravou populaci, může být zvýšen neomezeným množstvím karbohydrátů a tuků (triglyceridy o středně dlouhém řetězci)