Nezralost a onemocnění s ní spojená

Eva Pařízková, Katedra pediatrie LF, Dětská klinika FN

Nezralost

· Porod před 37. týdnem těhotenství = předčasně narozené

· Extrémně nízká hmotnost ≤ 750 g

- (ELBWI = extremely low birth weight infant)

· Dříve: předčasně narozené = PH < 2500 g

· Porodní hmotnost < 2500 g : předčasně narozené + intrauterinní hypotrofie

- (SGA – small for gestational age, IUGR = intrauterine growth retardation)

· zvýšená nemocnost

· zvýšená úmrtnost

· 5 – 6 % novorozenců < 2500g

· 1 – 2 % nororozenců < 1500g

· 1500 – 2500 g = M(medium)LBW

· V(very)LBW = PH < 1500 g

· Častější rehospitalizace v 1. roce života: kýly, infekce, chronické následky nezralosti, psychomotorická retardace

Faktory vztahující se k předčasným porodům

· Mateřské: fetální erytroblastóza, preeklampsie, inkompetence hrdla, těžká onemocnění matky

· Plodu: kongenitální malformace, vícečetné těhotenství

· Placentární: abrupce placenty, placenta praevia, amnionitis, polyhydramnion, předčasná ruptura amnia

· Iatrogenní: neznámé

Faktory často spojené s IUGR

· Fetální:         

- chromozomální aberace

- chronická infekce

- ozáření

- aplázie pankreatu

· Placentární:   

- malá hmotnost

- vilózní placentitis

- infarkty

- tumor

- feto – fetální transfuzní syndrom (twin-to-twin transfusion syndrome – TTT)

· Mateřské:      

- toxémie

- hypertenze nebo renální onemocnění

- hypoxémie (VCC, plic. onemocnění)

- malnutrice nebo chronické onemocnění

- srpkovitá anémie

- léky (narkotika, alkohol, cigarety....)

· Skóre dle Dubowitze (neurologická charakteristika)

- zralost odpovídající gestačnímu stáří.

Onemocnění spojená s nízkou porodní hmotností

· Syndrom hyalinních membrán, RDS, nitrolební krvácení, asfyxie, sepse, DIC, nekrotizující enterokolitida, porodní poranění, malformace, hypoglykémie, hypokalcémie, hyperbilirubinémie, anémie

· Výživa – hmotnost – metabolická acidóza

Anatomické známky nezralosti

· Lanugo, nesestouplá testes, zející vulva

· Inzerce pupku blíže symfýze

· Jemná růžová kůže, jemné chrupavky

· Chybí mázek

· Edémy

· Lebeční kosti pružné, chabá břišní stěna, diastáza přímých břišních svalů

Funkční známky nezralosti

· Projevy nezralosti respiračního systému (apnoe, RDS, RI)

· Projevy nezralosti kardiovaskulárního systému (hypotenze, srdeční selhání)

· Projevy nezralosti gastrointestinálního systému (problémy s příjmem a tolerancí potravy)

· Nezralost jater (žloutenka, krvácení)

· Projevy nezralosti uropoetického systému (edémy, dehydratace, acidóza, alkalóza)

· Projevy nezralosti imunitního systému (sklon k intrauterinním a postnatálním infekcím)

· Nezralost hematopoetického systému (anémie, krvácení)

· Nezralost nervového systému (inkoordinace sání a polykání, hypotonie, třesy, záškuby)

· Problémy s regulací tělesné teploty (hypertemie, hypotermie)

· Metabolické problémy (hypoglykémie, hypokalcémie)

Nezralost

· Ošetřování

- teplota v kuvéze, indiviuální – 31-33 °C

- vlhkost 40-60%

- zvláštnosti krmení, energetická spotřeba

- monitorování dechu, pulsu

- koncentrace O₂, průtok 0-3 l/min., snižování

- odběry KP – kapilární krev

Idiopatický syndrom respirační tísně

· 1% donošených novorozenců

· 33% nezralých novorozenců narozených před termínem

· Nezralost plic: nedostatek surfaktantu (fosfolipidy, lecitin / sfingomyelin – 2/1)

· Nedostatek surfaktantu » kolaps alveolů » atelektázy » nedostatečná perfúze » hypoxie » metabolická acidóza » konstrikce plicních cév » pravolevý zkrat (foramen ovale a ductus arteriosus Botalli) » snížení průtoku krve v plicích » zvýšení pCO2 » respirační acidóza

· Klinické příznaky: tachypnoe, dyspnoe, grunting, cyanóza, apnoe

· Fyzikální vyšetření: oslabené dýchání, krepitus, vymizení dýchacích šelestů

· RTG obraz: retikulogranulární kresba, snížená transparence,  špatně rozeznatelná hranice mezi srdcem a plícemi

· Terapie: kyslík, intubace, surfaktant ve dvou dávkách, umělá plicní ventilace, parenterální výživa, korekce acidózy, inkubátor, prevence infekcí

· Monitorování: saturace kyslíku, krevních plynů, arteriálního krevního tlaku, dechové a tepové frekvence, diurézy, UZ mozku, UZ srdce

· Komplikace: pneumotorax, broncho-pulmonální dysplázie, nitrolební krvácení, perzistující ductus arteriosus, nekrotizující enterokolitida, retinopatie z nezralosti

· Akcelerace produkce surfaktantu: podávání stereoidů matkám 48 hodin před porodem (preeklampsie matky, chronický fetální stres, hrozící předčasný porod) – dexametazon 2 dávky – vývoj CNS ?

· Produkce surfaktantu oddálena při hyperglykémii plodu, diabetu matky

Bronchopulmonální dysplázie

· Chronické kardiopulmonální onemocnění kojence, následuje po ventilaci a oxygenoterapii pro neonatální RDS

· Nové způsoby terapie (surfaktant, konvenční a vysokofrekvenční ventilace, nižší ventilační tlaky spolu s menšími objemy, nazální CPAP, steroidy před i po narození, léčba DAA, nutriční intervence) snižují frekvenci a závažnost BPD

· 75% případů BPD – děti s hmotností pod 1000 gramů

· Incidence BPD – u 20% ventilovaných novorozenců

- Riziko stoupá s klesající hmotností a gestačním týdnem

- 85% u dětí s hmotností 500 – 700 gramů

- 5% u dětí s hmotností > 1500 gramů

· Dlouhodobé komplikace: chronické abnormality plicních funkcí a výměny plynů, kardiovaskulární problémy- plicní a systémová hypertenze a kardiální hypertrofie

- Vedlejší klinické problémy: růst, výživa, neurologický vývoj

· BPD – chronický respirační distress, s nutností přívodu kyslíku ke korekci hypoxémie, s nebo bez ventilační podpory

· Abnormální RTG obraz většinou po 1 měsíci věku (chybí diference gestačních věku, časná diagnostika patofyziologických, histologických a biochemických změn)

· Zvýšení rezistence v dýchacích cestách i v prvních dnech života – následně BPD

· Patofyziologie: perzistující zánět, zvýšení proteáz, cytokinů, fibroproliferativní změny, edém

· Multifaktoriální příčina:

- plicní nezralost (chybí antioxidační obranný mechanizmus)

- hyperoxie (toxicita pro endotelie a epiteliální buňky – plicní edém)

- barotrauma (ventilace – vysoké FiO₂)

- zánět (PMN, cytokiny, adhezivní molekuly)

- možný podíl infekce (Ureaplasma urealyticum)

- deficit vitamínu A a E ?

· Patologické nálezy

- metaplázie v dýchacích cestách

- zvýšení peribronchiálních hladkých svalů s fibrózou

- chronický zánět

- submukózní edém s hypertrofií žláz

- septální fibróza

- hyperinflace a emfyzém

- snížený počet malých plicních arterií

- změny v plicní cirkulaci, snížení počtu arterií

· Klinika: tachypnoe, povrchní dýchání, hvízdání, chrůpky, cyanóza, kašel, hypoxémie, hyperreaktivita dýchacích cest

· Profylaxe: po narození surfaktant – intratracheálně, intubace, arteficiální ventilace,  kyslík, pO₂ > 55 mm Hg

· Terapie: kyslík, steroidy (Dexona), bronchodilatancia, diuretika, dieta – přívod energie, parenterální výživa

Edém mozku

Apnoe novorozence

· GIT: gastroezofageální reflux

· Infekce: sepse, meningitida, nekrotizující enterokolitida

^· Metabolická příčina: hypoglykémie, hypokalcémie, hypoxémie, zvýšená teplota prostředí, zvýšení amoniaku, zvýšení nebo snížení Na⁺

· Vaskulární příčiny: zvýšení nebo snížení tlaku, anémie, dehydratace

· CNS: léky, krvácení, křeče, spánek, nezralost, reflexní

· Respirační příčiny: obstrukce dýchacích cest, kolaps alveolů, laryngospasmus, instabilita hrudní stěny, nitroplicní patologie

· Idiopatická

· Monitorování základních životních funkcí, arteficiální ventilace, výživa, zvýšená energetická potřeba

Intrakraniální krvácení (Intraventricular Hemorrhage – IVH)

· Především u nezralých dětí jako výsledek krvácení v zona germinativa (okolo postranních komor, vyvíjející se cévy !), často následující po inzultu (např. asfyxie)

· Subependymální krvácení, malé intraventrikulární krvácení spojené s malým množstvím krve v komorách – většinou bez následků (IVH 1. a 2. stupně)

· Velké intraventrikulární krvácení spojené s rozšířením komor (IVH 3. stupně) nebo s postižením mozkového parenchymu (IVH 4. stupně) – spojené s trvalými funkčními poruchami a hydrocefalem

Intrakraniální krvácení – hydrocefalus

· Nejčastěji triventrikulární – nejužší místo likvorových cest je Sylviův kanál

· Narůstání hydrocefalu – nutnost řešení

- komorové punkce, otevřená drenáž

- ventrikulo-subgaleální drenáž (komůrka pod kůží, opakované punkce)

- ventrikulo-peritoneální drenáž (nastavení přepadu na ventilu, programovatelné ventily, rezerva délky shuntu pro růst)

- endoskopické výkony, stentování

Následky nitrolebního krvácení

· Cystické změny (periventrikulární leukomalácie – makro-/mikrocystická), úbytek mozkové tkáně (atrofie),

· Klinické známky dětské mozkové obrny (hypertonie, hypotonie, chybění reflexů)

· Rehabilitace, stimulace psychického vývoje dítěte

· Podpora rodině

· Zhoršení prognózy při současném postižení smyslových orgánů a epilepsii

Retinopatie nezralých (Retinopathy of Prematurity – ROP)

· Od roku 1940

· Incidence: 10-70% u dětí pod 1500 g, v posledních letech významně klesá

· Etiologie: nezralost retinálních cév + hyperoxie/prudké změny pO₂ , zvýšení CO₂, intermitentní hyperoxie

· Patofyziologie: vazospazmus a endoteliální poškození » edém, reaktivní proliferativní neovaskularizace » trakce retiny » odchlípení sítnice (amoce), až slepota (amaurosis)

· Terapie: kryoretinopexe, laserová koagulace

· Prevence: opatrná oxygenoterapie – Sa0₂ pod 100%, pravidelné sledování očním lékařem

· Následky: možná slepota, myopie

ROP – screeningový protokol

· Screening u všech kojenců s porodní hmotností do 1500 g nebo do 32. gestačního týdne, bez ohledu na podávání kyslíku. Kojence s porodní hmotností mezi 1500 – 2000 g, kteří dostávali kyslík jakkoliv dlouho v neonatálním období, je také nutné vyšetřovat

· Kojenci se známkami regredující ROP by měli být vyšetřováni pravidelně i v pozdějším životě, nejméně každý rok, pro možnost komplikací jako jsou refrakterní oční vady, pohybové poruchy…

· Vitamín E profylaxe – snížení incidence ROP (Quinn 1990). Vedlejší efekt vysokých hladin vitamínu E – signifikantní vzestup v incidenci neonatální bakteriální sepse a nekrotizující enterokolitidy.